Nodular fasciitis: a benign mimicker of soft tissue malignancies / Fascitis nodular: un imitador benigno de las neoplasias malignas de tejidos blandos

La fascitis nodular es una masa subcutánea, benigna, autolimitada, que puede simular un sarcoma de tejidos blandos en su presentación clínica e histopatológica. Debido a que la mayoría de las descripciones de esta condición provienen de pacientes caucásicos, es necesario enfatizar su existencia en poblaciones poco representadas en la literatura. Se presenta el caso de un paciente mexicano, masculino, de 49 años, quien fue inicialmente mal diagnosticado y tratado como quiste epidérmico. Tras la recurrencia de la lesión, se realizó una adecuada técnica de biopsia y estudios de imagen, confirmando el diagnóstico de fascitis nodular. El presente reporte resalta la importancia de abordar con cautela las masas subcutáneas que puedan simular tanto tumores benignos como malignos para mejorar el pronóstico de los pacientes.

Nodular fasciitis is a benign, self-limited, subcutaneous tumor that may resemble a soft tissue sarcoma both clinically and histopathologically. Since most descriptions derive from Caucasian patients, further awareness is necessary in underrepresented populations. Here, we present a case of nodular fasciitis in a 49-year-old Mexican male who had been misdiagnosed and mistreated as an epidermal cyst. After recurrence, an adequate biopsy and imaging studies confirmed the diagnosis of nodular fasciitis. This case illustrates the importance of properly studying subcutaneous masses that can mimic a wide array of benign and malignant tumors to improve overall patient prognosis.

Eosinophilic fasciitis: an atypical presentation of a rare disease

SUMMARY Eosinophilic fasciitis, or Shulman's disease, is a rare disease of unknown etiology. It is characterized by peripheral eosinophilia, hypergammaglobulinemia, and high erythrocyte sedimentation rate. The diagnosis is confirmed by a deep biopsy of the skin. The first line of treatment is corticotherapy. We present a rare case of eosinophilic fasciitis in a 27-year-old woman with an atypical presentation with symmetrical peripheral edema and a Groove sign. The patient responded well to treatment with corticosteroids at high doses and, in this context, was associated with hydroxychloroquine and azathioprine. After two and a half years, peripheral eosinophilia had increased, and more of her skin had hardened. At that time, the therapy was modified to include corticoids, methotrexate, and penicillamine. It is of great importance to publicize these cases that allow us to gather experience and better treat our patients.

RESUMO A fasciite eosinofílica ou doença de Shulman é uma doença rara de etiologia desconhecida. É caracterizada por eosinofilia periférica, hipergamaglobulinemia e velocidade de sedimentação eritrocitária elevada. O diagnóstico é confirmado por biópsia profunda da pele. O tratamento de primeira linha é a corticoterapia. Apresentamos um caso raro de fasciite eosinofílica numa mulher de 27 anos com uma apresentação atípica com edema periférico simétrico e sinal de Groove. A paciente respondeu bem ao tratamento com corticoides, mas em doses elevadas, e, nesse contexto, associou-se hidroxicloroquina e azatioprina. Ao fim de dois anos e meio verificou-se aumento de eosinofilia e novamente pele mais endurecida. Nessa altura alterou-se a terapêutica para corticoides, metrotexato e penicilamina. É de grande importância a divulgação desses casos que nos permitem reunir experiência e assim melhor tratar os nossos doentes.

Eosinophilic fasciitis

Abstract Eosinophilic fasciitis is a rare sclerodermiform syndrome of unknown etiology. It is characterized by the thickening of the muscular fascia and subcutaneous tissue, with a variable infiltration of eosinophils. Peripheral eosinophilia, poly or monoclonal hypergammaglobulinemia and increased erythrocyte sedimentation rate can be seen. Clinical features begin acutely, with local edema and a painful and symmetrical stiffening of the limbs, progressing rapidly to fibrosis, which can limit joint movements. Some cases have a history of strenuous physical exercise or trauma. The diagnosis is confirmed by a deep skin biopsy. Glucocorticoids in high doses is the treatment of choice. We report a typical eosinophilic fasciitis case with peripheral eosinophilia and dramatic response to pulse therapy with methylprednisolone.

Nodular fasciitis on the zygomatic region: a rare presentation / Fasciite nodular na regiao zigomatica: uma apresentacao rara

Nodular fasciitis is a benign tumor, resulting from reactive proliferation composed of fibroblastic/myofibroblastic cells. Due to its rapid growth and high cellularity it may be mistaken for sarcoma. Despite the possibility of spontaneous regression, excision is the treatment of choice. A 24-year-old female patient presented with a nodule on the zygomatic region with 3 months of evolution. Excisional biopsy was performed. Histopathological examination associated with immunohistochemical markers HHF35, AML and Ki-67 allowed diagnostic confirmation. The main relevance of the case presented is its rare location, suggesting its inclusion among the differential diagnoses of tumor lesions on the face.

A fasciíte nodular é um tumor benigno, decorrente da proliferação reativa de células fibroblásticas ou miofibroblásticas. Pode ser confundida com os sarcomas, devido a seu rápido crescimento e rica celularidade. Apesar da possibilidade da involução espontânea, a excisão é o tratamento de escolha. É apresentada uma paciente de 24 anos, com um nódulo de 3 meses de evolução na região zigomática. Foi realizada biópsia excisional. O exame histopatológico associado à imuno-histoquímica com os marcadores HHF35, AML e Ki-67 permitiram a confirmação diagnóstica. A principal relevância do caso apresentado é sua rara localização, sugerindo a sua inclusão entre os diagnósticos diferenciais das lesões tumorais na face.

Fasciíte nodular da mama / Nodular fasciitis of the breast

Relatamos caso de fasciíte nodular da mama em mulher de 49 anos, que simulava quadro de doença mamária maligna dos pontos de vista clínico, radiológico e citológico. Os autores ressaltam que o diagnóstico diferencial, embora raro, deve ser lembrado, e apresentam revisäo de literatura

Eosinophilic fasciitis preceding relapse of peripheral T-cell lymphoma

Although eosinophilic fasciitis (EF) may precede hematologic malignancy or Hodgkin's disease, association with peripheral T-cell lymphoma (PTCL) is extremely rare. Only four cases of EF preceding or concomitant PTCL have been reported in the world literature. We experienced the first Korean case of EF complicated by the later relapse of peripheral T-cell lymphoma. A 63-year-old Korean male has been followed at our outpatient clinic periodically after treatment for stage IV PTCL. He had been in complete remission for seven and a half years when he developed edema of both lower extremities followed by sclerodermatous skin change in both hands with peripheral eosinophilia. Biopsy from the left hand showed fibrous thickening of the fascia with lymphoplasmacytic and eosinophilic infiltrate, consistent with EF. Twenty-five months later, a newly developed lymph node from the left neck showed recurrence of PTCL. EF may occur as a paraneoplastic syndrome associated with the relapse of PTCL. Therefore, in a patient with EF, the possibility of coexisting and/or future occurrence of hematologic neoplasm should be considered.

Fascitis necrosante por Streptococcus pyogenes / Necrotizing fascitis caused by Streptococcus pyogenes

Introducción. La ascitis necrosante es una enfermedad infecciosa grave de los tejidos blandos y potencialmente fatal. Múltiples agentes etiológicos pueden ser los culpables de esta temible enfermedad, entre los que destaca Streptococcus pyogenes. Caso clínico. Femenino de 14 años de edad, previamente sana, con un cuadro de fascitis necrosante con rápida evolución hacia la necrosis de todos los músculos de la pierna y síndrome compartamental, con grave afección multisistémica llegando a síndrome de insuficencia respiratoria aguda. Después de realizar amputación supracondilea izquierda, la niña evolucionó favorablemente. Conclusiones. La intervención quirúrgica temprana con dermofasciotomías extensas y por compartimentos, la selección correcta de antibióticos y el manejo de sostén en Unidades de Cuidados Intensivos serán factores determinantes en el pronóstico de los pacientes que sufran esta enfermedad. En los últimos años ha existido un resurgimiento de enfermedades graves, potencialmente fatales por S. pyogenes invasor, como en el caso que se presenta

Síndrome de Fournier em pediatria: relato de caso / Fournier's syndrome in pediatrics: report of case

Os autores relatam um caso de "Síndrome de Fournier" em uma criança do sexo feminino de um ano de idade, discutem a etiologia, fatores predisponentes e a necessidade de um diagnóstico precoce e tratamento clínico e cirúrgico imediatos. Chamaram a atençäo para a necessidade do conhecimento desta patologia por parte de Cirurgiöes Pediátricos e Pediatras, evitando assim o retardo do diagnóstico e tratamento desta síndrome

Cirurgia reparadora na sequela da síndrome de Fournier / Surgical repair in the sequela of Fournier's syndrome

A síndrome de Fournier ou fasciíte necrotizante da regiäo abdominoperineal é uma afecçäo grave que pode levar a comprometimento sistêmico importante e, eventualmente, à morte. Entre suas seqüelas muitas graves, incluem-se as perdas cutâneas exoescrotais, que, quando extensas, säo de reparaçäo difícil. No Hospital das Clínicas da FMUSP, a disciplina de Cirurgia do Trauma, com a adoçäo de conduta padronizada que inclui desbridamentos cirúrgicos amplos e repetidos, vem obtendo expressiva diminuiçäo da mortalidade dos pacientes. Os casos com perdas cutâneas säo entäo encaminhados para a Cirurgia Plástica, para correçäo. No período de 1983/1986, dentre as várias alternativas para a reconstruçäo destas lesöes, passamos a adotar o emprego do retalho fasciocutâneo medial da coxa. Utilizamos, tal procedimento em nove entre 29 pacientes com síndrome de Fournier que apresentavam perdas cutâneas extensas, e obtivemos resultados satisfatórios, com reabilitaçäo funcional, social e profissional dos pacientes, e ausência de complicaçöes

Human fibroblasts in idiopathic retroperitoneal fibrosis express HLA-DR antigens

Idiopathic retroperitoneal fibrosis (IRF) is a rare human disease characterized by non-neoplastic fibroblastic proliferation associated with chronic inflammatory cells; its pathogenesis is obscure. We undertook an immunohistochemical study for the expression of HLA-DR antigens and other immune-related markers by retroperitoneal proliferating fibroblasts and inflammatory cells from 2 IRF patients. Patterns of immunoreactivity were compared with those expressed by human nodular fasciitis (NF) and granulation tissue. In IRF, most fibroblasts immunostained strongly for HLA-DR antigens, whereas fibroblasts in NF and granulation tissue did, not immunostain at all. The fibroblasts did not immunostain for interleukin 2 receptor, C3b receptor, CD-4, CD-8, or Leu-M1 in any of the tissue studied. Most macrophages and lymphocytes in IRF and NF immunostained Strangly for HLA-DR antigens. In IRF, the CD-4 and CD-8 immunostained T-lymphocytes appeared equally distributed. The expression of HLA-DR antigens by fibroblasts in IRF indicates that this rare disease may indeed be an immune-associated hypersensitivity disorder.

Fasciite necrosante / Necrozing fasciitis

A fasciite necrosante deve-se a uma infecçäo polibacteriana incomum e é de prognóstico reservado. Neste trabalho, os autores apresentam dois casos ocorridos no Hospital Universitário de Santa Maria - Santa Maria - RS, no ano de 1988. Discutem a fisiopatologia e o tratamento mais adequado para a patologia. Ambas as infecçöes foram polimicrobianas. O tratamento insituído foi: medidas gerais para o choque séptico, antibioticoterapia de amplo espectro e debridamento cirúrgico radical. Houve sucesso terapêutico em um dos casos, com cura da infecçäo e reconstituiçäo da área debridada com enxertos. A outra paciente foi ao óbito no sétimo dia pós-operatório

Fascitis Necrotizante en la Catastrofe de Armero, Colombia / Necrotizing Fascitis in the Armero's Disaster, Colombia

Se hizo una investigacion retrospectiva sobre las historias clinicas de los heridos transferidos a cuatro hospitales de Bogota, para identificar los pacientes con infeccioenes necrotizantes de tejidos blandos, nucleo especial del estudio. Dado el elevado numero de pacientes que presento este tipo de lesion, tal vez un numero sin antecedentes en la literatura medica, se considero importante investigar en detalle las caracteristicas clinicas y la evolucion final de los sobrevivientes que desarrollaron infecciones necrotizantes..

Fasceitis eosinofílica asociada a hialinosis dérmica: presentación de un caso y revisión de la literatura / Eosinopylic fasceitis associated with dermal hyalinosis: case report and literature review

Presentamos un caso de fasceítis eosinofílica asociada a hialinosis dérmica, compromiso unilateral y localizado, hipergammaglobulinemia y buena respuesta a la corticoterapia. Desde 1974 en que fue descripta por primera vez por Shulman no se logró determinar si se trata o no de una entidad autónoma, diferenciable del Síndrome de las esclerodermias. Por este motivo, efectuamos una revisión bibliográfica detallada (86 casos) acerca de las distintas manifestaciones clínicas, histopatológicas y de laboratorio que encontramos publicadas. Consideramos,a su vez, que se requiere mayor cantidad de elementos de investigación más precisa

Fasceitis eosinofílica / Eosinophilic fasciitis

Presentamos un caso de Fasceítis Eosinofílica con características clínicas típicas (lesiones esclerodermiformes, edema de manos, artralgias, ausencia de fenómeno de Reynaud y falta de repercusión visceral). Se constató eosinofilia e hipergammaglobulinemia. La histopatología confirmó el diagnóstico. Se analiza la etiopatogenia de esta nueva entidad y se discute su vinculación con la esclerodermia